ALS-OPM

Bei der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) ist die Heterogenität der motorischen Phänotypen ein grundlegendes Kennzeichen der Erkrankung. Die motorische Phänotypisierung ist ein wesentlicher Aspekt für das Verständnis der klinischen Heterogenität von ALS. Sie wird durch die Variabilität dreier anatomischer Determinanten bestimmt: die Region, in der die Störung auftritt, die räumliche und zeitliche Ausbreitung der motorischen Dysfunktion vom Ort des Auftretens auf andere Körperregionen und die relative Beteiligung der Degeneration des oberen Motoneurons (UMN) und des unteren Motoneurons (LMN). Verschiedene ALS-Phänotypen waren mit unterschiedlichen Progressions- und Überlebensraten verbunden. Ein breiterer Konsens über die Klassifizierung der ALS-Phänotypen ist für die klinische Praxis und Forschung relevant. Die OPM-Klassifikation bietet einen strukturierten, aus drei Determinanten bestehenden anatomischen Rahmen, der auf der Region des Auftretens, dem Muster der Symptomausbreitung und dem Grad der Funktionsstörung des oberen und unteren Motoneurons basiert (Referenz). Diese Klassifikation wurde im Konsens von Experten aus Deutschland, Österreich und der Schweiz entwickelt und zielt darauf ab, die Beschreibung der ALS-Phänotypen zu standardisieren, die prognostische Präzision zu erhöhen und die Patientenstratifizierung in klinischen Studien zu verbessern. Durch die systematische Beschreibung der Krankheitsorte, der Ausbreitungsmuster und der Beteiligung von Motoneuronen unterstützt die OPM-Klassifikation sowohl die klinische Entscheidungsfindung als auch die Planung einer gezielteren ALS-Forschung.

Die ALS Functional Rating Scale-Revised Version (ALSFRS-R) ist ein krankheitsspezifischer Schweregradwert, der motorische Beeinträchtigungen und Funktionsverschlechterungen bei Menschen mit amyotropher Lateralsklerose (ALS) widerspiegelt. Verschiedene Varianten der Skala, die sich jeweils geringfügig voneinander unterscheiden, haben sich im Laufe der Zeit entwickelt und sind derzeit im Umlauf. Dieser Mangel an Einheitlichkeit kann die Interpretation der Daten behindern und die Gültigkeit der Elemente verringern. ALSFRS-R-SE (selbsterklärend) ist eine angepasste Version der weit verbreiteten ALS Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R). Es behält die Struktur der ursprünglichen Skala bei und enthält gleichzeitig klare Anmerkungen und erläuternde Hinweise, um das Tool für Kliniker, Patienten und Pflegepersonal gleichermaßen selbsterklärender zu machen. Das ALSFRS-R-SE wurde in Deutschland in einem strengen Konsensverfahren entwickelt und verbessert die Konsistenz und Validität funktionaler Bewertungen, indem es sprachliche Mehrdeutigkeiten ausräumt und die Iteminterpretation standardisiert (Referenz). Dies verbessert seinen Einsatz sowohl in der klinischen Versorgung als auch in der Forschung und unterstützt die genaue Überwachung des Krankheitsverlaufs und die Messung der Behandlungsergebnisse.