Denna webbplats tillhandahåller gratis resurser med öppen tillgång för att stödja kliniker, forskare och allierade vårdpersonal som är involverade i vård och studier av amyotrofisk lateral skleros (ALS). Här hittar du nedladdningsbara, konsensusbaserade dokument, inklusive ALS Motor Phenotype (OPM) Classification och den anpassade ALS Functional Rating Scale - Self-Explicating Version (ALSFRS-R-SE). Dessa verktyg erbjuds för att främja harmoniserade kliniska bedömningar, förbättra jämförbarheten mellan studier, och stödja högkvalitativ patientvård och forskning.
Alla resurser som tillhandahålls här är fritt tillgängliga för icke-kommersiellt bruk under deras respektive Creative Commons-licenser. Vi inbjuder dig att utforska, ladda ner, och implementera dessa resurser i din kliniska eller forskningspraxis.
ALS-OPM Klassifikation
Vid amyotrofisk lateral skleros (ALS) är heterogenitet hos motoriska fenotyper ett grundläggande kännetecken för sjukdomen. Motorisk fenotypning är en viktig aspekt för att förstå den kliniska heterogeniteten hos ALS. Det bestäms av variationen hos tre anatomiska determinanter: startregionen, den rumsliga och tidsmässiga utbredningen av motorisk dysfunktion från startplatsen till andra kroppsregioner och den relativa involveringen av övre motorneuron (UMN) och nedre motorneuron (LMN) degeneration. Distinkta ALS-fenotyper associerades med varierande progressions- och överlevnadshastigheter. Ett bredare samförstånd om klassificering av ALS-fenotyper är relevant för klinisk praxis och forskning. OPM-klassificeringen ger ett strukturerat, tredeterminant anatomiskt ramverk baserat på startregionen, mönstret för symptomutbredning och graden av övre och nedre motorneurondysfunktion (referens).
Utvecklad genom expertkonsensus från Tyskland, Österrike och Schweiz, syftar denna klassificering till att standardisera beskrivningen av ALS-fenotyper, förbättra prognostisk precision och förbättra patientstratifieringen i kliniska prövningar. Genom att systematiskt beskriva startplatser, spridningsmönster och motorneuroninvolvering stöder OPM-klassificeringen både kliniskt beslutsfattande och utformningen av mer riktad ALS-forskning.
ALSFRS-R-SE
ALS Functional Rating Scale-Revised version (ALSFRS-R) är en sjukdomsspecifik svårighetsgrad som återspeglar motorisk försämring och funktionsförsämring hos personer med amyotrofisk lateral skleros (ALS). Flera varianter av skalan, var och en skiljer sig något från de andra, har utvecklats över tiden och är för närvarande i omlopp. Denna brist på enhetlighet kan hindra datatolkning och minska artikelns giltighet. ALSFRS-R-SE (självförklarande) är en anpassad version av den allmänt använda ALS Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R). Den behåller den ursprungliga skalans struktur samtidigt som den innehåller tydliga anteckningar och förklarande anteckningar för att göra verktyget mer självförklarande för både kliniker, patienter och vårdgivare. ALSFRS-R-SE, utvecklad genom en rigorös konsensusprocess i Tyskland, förbättrar konsistensen och giltigheten av funktionella bedömningar genom att ta itu med språkliga tvetydigheter och standardisera artikeltolkning (Referens). Detta förbättrar dess användning i både klinisk vård och forskning, vilket stöder noggrann övervakning av sjukdomsprogression och resultatmätning.
ALS-OPM i initiativet ALS App Europe
Initiativet ALS App Europe är ett akademiskt samarbetsinitiativ som involverar vårdpersonal och forskare vid ALS-center. Det kombinerar digital självbedömning på distans med ALSFRS-R-SE via ALS App med motorisk fenotypning av ALS med hjälp av ALS-OPM-klassificeringen i kliniska sammanhang och forskningssammanhang.
Två appar – ett initiativ
ALS App gör det möjligt för personer med ALS att göra ALSFRS-R-SE-självbedömningar på distans och följa sitt sjukdomsförlopp. (Läs mer om ALS App) ALS Center App gör det möjligt för vårdpersonal och forskare vid ALS-center att granska patientrapporterade data om sjukdomsförloppet som samlats in via ALS App. (Läs mer om ALS Center App) Initiativet stöder användningen av standardiserad digital självbedömning och fenotypkarakterisering vid deltagande ALS-center och underlättar fortsatt samarbete i kliniska sammanhang och forskningssammanhang.
