ALS-OPM

Dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA), l'hétérogénéité des phénotypes moteurs est une caractéristique fondamentale de la maladie. Le phénotypage moteur est un aspect essentiel pour comprendre l'hétérogénéité clinique de la SLA. Elle est déterminée par la variabilité de trois déterminants anatomiques : la région d'apparition, la propagation spatiale et temporelle de la dysfonction motrice depuis le site d'apparition vers d'autres régions du corps, et l'implication relative de la dégénérescence des motoneurones supérieurs (UMN) et inférieurs (LMN). Des phénotypes distincts de la SLA étaient associés à des taux variables de progression et de survie. Un consensus plus large sur la classification des phénotypes de la SLA est pertinent pour les pratiques cliniques et la recherche. La classification OPM fournit un cadre anatomique structuré à trois déterminants basé sur la région d'apparition, le schéma de propagation des symptômes et le degré de dysfonction des motoneurones supérieurs et inférieurs (référence). Développée par consensus d'experts en Allemagne, en Autriche et en Suisse, cette classification vise à normaliser la description des phénotypes de la SLA, à améliorer la précision du pronostic et à améliorer la stratification des patients dans les essais cliniques. En décrivant systématiquement les sites d'apparition, les modèles de propagation et l'implication des motoneurones, la classification OPM soutient à la fois la prise de décisions cliniques et la conception de recherches plus ciblées sur la SLA.

La version révisée de l'échelle d'évaluation fonctionnelle de la SLA (ALSFRS-R) est un score de gravité spécifique à la maladie qui reflète la déficience motrice et la détérioration fonctionnelle chez les personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique (SLA). Plusieurs variantes de l'échelle, chacune légèrement différente des autres, se sont développées au fil du temps et sont actuellement en circulation. Ce manque d'uniformité peut entraver l'interprétation des données et diminuer la validité des items. L'ALSFRS-R-SE (explicite) est une version adaptée de l'échelle d'évaluation fonctionnelle révisée de l'ALS (ALSFRS-R), largement utilisée. Il conserve la structure de l'échelle d'origine tout en incorporant des annotations claires et des notes explicatives pour rendre l'outil plus explicite pour les cliniciens, les patients et les soignants. Développé dans le cadre d'un processus de consensus rigoureux en Allemagne, l'ALSFRS-R-SE améliore la cohérence et la validité des évaluations fonctionnelles en remédiant aux ambiguïtés linguistiques et en normalisant l'interprétation des items (référence). Cela améliore son utilisation à la fois dans les soins cliniques et la recherche, permettant ainsi un suivi précis de la progression de la maladie et la mesure des résultats.