ALS-OPM

En la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), la heterogeneidad de los fenotipos motores es una característica fundamental de la enfermedad. El fenotipado motor es un aspecto esencial para comprender la heterogeneidad clínica de la ELA. Está determinado por la variabilidad de tres determinantes anatómicos: la región de inicio, la propagación espacial y temporal de la disfunción motora desde el lugar de inicio a otras regiones del cuerpo y la implicación relativa de la degeneración de la motoneurona superior (UMN) y de la motoneurona inferior (LMN). Los distintos fenotipos de ELA se asociaron con tasas variables de progresión y supervivencia. Un consenso más amplio sobre la clasificación de los fenotipos de la ELA es importante para las prácticas clínicas y la investigación. La clasificación de la OPM proporciona un marco anatómico estructurado con tres determinantes que se basa en la región de inicio, el patrón de propagación de los síntomas y el grado de disfunción de las neuronas motoras superiores e inferiores (referencia). Elaborada gracias al consenso de expertos de Alemania, Austria y Suiza, esta clasificación tiene como objetivo estandarizar la descripción de los fenotipos de la ELA, mejorar la precisión del pronóstico y mejorar la estratificación de los pacientes en los ensayos clínicos. Al describir sistemáticamente los sitios de inicio, los patrones de diseminación y la afectación de las neuronas motoras, la clasificación de la OPM apoya tanto la toma de decisiones clínicas como el diseño de investigaciones más específicas sobre la ELA.

La versión revisada de la escala de clasificación funcional de la ELA (ALSFRS-R) es una puntuación de gravedad específica de la enfermedad que refleja el deterioro motor y funcional en personas con esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Varias variantes de la escala, cada una de las cuales difiere ligeramente de las demás, se han desarrollado con el tiempo y están actualmente en circulación. Esta falta de uniformidad puede dificultar la interpretación de los datos y reducir la validez de los ítems. El ALSFRS-R-SE (que se explica por sí mismo) es una versión adaptada de la escala revisada de calificación funcional de la ELA (ALSFRS-R), ampliamente utilizada. Conserva la estructura de la escala original y, al mismo tiempo, incorpora anotaciones y notas explicativas claras para que la herramienta sea más intuitiva tanto para los médicos como para los pacientes y los cuidadores. Desarrollada mediante un riguroso proceso de consenso en Alemania, la ALSFRS-R-SE mejora la coherencia y la validez de las evaluaciones funcionales al abordar las ambigüedades lingüísticas y estandarizar la interpretación de los ítems (referencia). Esto mejora su uso tanto en la atención clínica como en la investigación, lo que contribuye a una monitorización precisa de la progresión de la enfermedad y la medición de los resultados.