ALS-OPM

W stwardnieniu zanikowym bocznym (ALS) niejednorodność fenotypów ruchowych jest podstawową cechą charakterystyczną choroby. Fenotypowanie motoryczne jest istotnym aspektem zrozumienia klinicznej heterogeniczności ALS. Jest to determinowane zmiennością trzech determinantów anatomicznych: regionu początku, przestrzennego i czasowego propagacji dysfunkcji motorycznych z miejsca wystąpienia do innych obszarów ciała oraz względnego zaangażowania górnego neuronu ruchowego (UMN) i degeneracji dolnego neuronu ruchowego (LMN). Różne fenotypy ALS były związane z różnym tempem progresji i przeżycia. Szerszy konsensus w sprawie klasyfikacji fenotypów ALS ma znaczenie dla praktyk klinicznych i badań. Klasyfikacja OPM zapewnia ustrukturyzowane, trzy determinantowe ramy anatomiczne oparte na regionie wystąpienia, wzorcu propagacji objawów oraz stopniu dysfunkcji górnego i dolnego neuronu ruchowego (odniesienie). Klasyfikacja ta, opracowana na podstawie konsensusu ekspertów z Niemiec, Austrii i Szwajcarii, ma na celu ujednolicenie opisu fenotypów ALS, zwiększenie precyzji prognostycznej i poprawę stratyfikacji pacjentów w badaniach klinicznych. Systematycznie opisując miejsca wystąpienia, wzorce rozprzestrzeniania się i zaangażowanie neuronów ruchowych, Klasyfikacja OPM wspiera zarówno podejmowanie decyzji klinicznych, jak i projektowanie bardziej ukierunkowanych badań ALS.

Wersja ALS Functional Rating Scale-Revised Scale (ALSFRS-R) to specyficzny dla choroby wynik ciężkości, który odzwierciedla upośledzenie motoryczne i pogorszenie czynności u osób ze stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS). Kilka wariantów skali, z których każdy różni się nieznacznie od innych, rozwinęło się z biegiem czasu i jest obecnie w obiegu. Ten brak jednolitości może utrudniać interpretację danych i zmniejszyć ważność pozycji. ALSFRS-ORT (oczywiste się) jest dostosowaną wersją szeroko stosowanej ALS Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R). Zachowuje strukturę pierwotnej skali, jednocześnie zawierając jasne adnotacje i uwagi wyjaśniające, aby narzędzie było bardziej oczywiste zarówno dla klinicystów, pacjentów, jak i opiekunów. Opracowany w ramach rygorystycznego procesu konsensusu w Niemczech, ALSFRS-ORT poprawia spójność i trafność ocen funkcjonalnych poprzez zajęcie się niejasnościami językowymi i standaryzując interpretację pozycji (odniesienie). Zwiększa to jego zastosowanie zarówno w opiece klinicznej, jak i badaniach, wspierając dokładne monitorowanie progresji choroby i pomiar wyników.